American Speech-Language-Hearing Association

La Esclerosis Lateral Amiotrófica

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¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), a veces también llamada enfermedad de Lou Gehrig o enfermedad de las motoneuronas, es una enfermedad degenerativa cerebral que ataca las células nerviosas (neuronas) que controlan los músculos voluntarios. Esta enfermedad pertenece a un grupo de trastornos neuromotores (por ej., distrofia muscular, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson) que causan la gradual degeneración y muerte de las neuronas motoras, las células nerviosas que se encuentran en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal. Estas neuronas motoras funcionan como las conexiones entre el sistema nervioso y los músculos del cuerpo.

Imagine querer cepillarse los dientes. Las neuronas motoras del cerebro (neuronas motoras superiores) tienen que enviar un mensaje a las neuronas motoras de la médula espinal (neuronas motoras inferiores). Entonces, las neuronas motoras inferiores envían el mensaje a los músculos necesarios para cepillarse los dientes (brazos, boca, etc.). La esclerosis lateral amiotrófica causa que las neuronas motoras inferiores y superiores degeneren o mueran. Tanto el cerebro como la medula espinal pierden la capacidad de iniciar y enviar mensajes a los músculos del cuerpo. Los músculos, incapaces de funcionar, se atrofian (se gastan) gradualmente y sufren fasciculaciones (se contraen).

La esclerosis lateral amiotrófica no afecta la mente de la persona, afecta sólo las neuronas motoras. La personalidad, la inteligencia, la memoria y la concientización permanecen inalteradas. Y también permanecen intactos los sentidos de la vista, el olfato, el tacto, el oído y el gusto.

¿Cuáles son algunos de los síntomas o características observables de la esclerosis lateral amiotrófica?

La esclerosis lateral amiotrófica afecta primero la capacidad del paciente de hablar alto y claro. Finalmente, impide por completo hablar y vocalizar. Algunos de los primeros síntomas causados por este trastorno y relacionados con el habla pueden incluir:

  • timbre nasal (hablar por la nariz)
  • dificultad en pronunciar las palabras debido a la debilidad, tensión o rigidez de los músculos necesarios para hablar (disartria)
  • dificultad con las oraciones largas o la conversación prolongada

A medida que se debilitan los músculos necesarios para la respiración, se dificulta más y más para el paciente hablar a un volumen suficiente para hacerse entender. Finalmente la atrofia muscular generalizada elimina por completo la capacidad de la persona de vocalizar y hablar.

El paciente puede también experimentar dificultad al masticar y al tragar. Inicialmente sólo se ve afectada esta capacidad tocante a los alimentos de cierta solidez, pero con el transcurso del tiempo se le dificulta al paciente tragar incluso purés y saliva. Las personas que sufren este trastorno se cansan con facilidad, y pueden no tener suficiente energía para terminar la comida. Todos estos factores dificultan mantener una nutrición y un peso adecuados. Puede que los médicos finalmente decidan que es mejor alimentar al paciente mediante una sonda nasogástrica a fin de garantizar que éste reciba nutrición suficiente.

En algunos casos, los síntomas iniciales afectan sólo un brazo o una pierna. El paciente puede mostrar torpeza y tropezar al correr o caminar. Puede también tener dificultad en levantar objetos o con las tareas para las que se precise destreza manual (por ej., abotonarse la camisa, amarrarse los cordones de los zapatos, dar vuelta a la llave para abrir una puerta). Finalmente, la persona no podrá tenerse en pie o caminar, ni acostarse o levantarse de la cama sin ayuda, ni usar las manos y los brazos para efectuar las actividades de la vida cotidiana, como asearse y vestirse.

¿Cómo se diagnostica la esclerosis lateral amiotrófica?

No existe análisis de laboratorio específico para la esclerosis lateral amiotrófica, lo que la hace difícil de diagnosticar. Se llega al diagnóstico mediante una combinación de conclusiones clínicas y los resultados de estudios electrodiagnósticos, y ante la falta de evidencia de otros trastornos posibles. De acuerdo a las pautas diagnósticas de la Federación Mundial de Neurología, se debe detectar degeneración de las neuronas motoras inferiores mediante criterios clínicos y electrofisiológicos o neuropatológicos, síntomas de degeneración de las neuronas motoras superiores mediante reconocimiento clínico, y propagación progresiva de los síntomas en una región del cuerpo o de una región del mismo a otra.

¿Cuáles son los tratamientos posibles para la esclerosis lateral amiotrófica?

En la actualidad, no existe cura para la esclerosis lateral amiotrófica. Sin embargo, a medida que se efectúan más investigaciones sobre las enfermedades del cerebro, los médicos van aprendiendo más sobre las causas de este trastorno y sus posibles tratamientos. Esto ha tenido como resultado la creación de medicamentos para tratar esta enfermedad. Riluzole, un agente antiglutamato, es el primer medicamento aprobado por la FDA (la Administración Federal de Drogas y Alimentos de Estados Unidos) para el tratamiento de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Aunque Riluzole no constituye una cura, los resultados de las pruebas clínicas parecen prometedores en la prolongación de la vida, especialmente en los pacientes con manifestación bulbar. La tendencia actual es evaluar los posibles efectos aditivos o sinergísticos de las combinaciones de medicamentos (la manera en que dos o más medicamentos pueden ser más eficaces que uno solo).

Al igual que con todas las enfermedades incurables, el tratamiento actual de este trastorno es el control de los síntomas (también denominado cuidados paliativos). Según la Organización Mundial de la Salud, el cuidado paliativo es el cuidado activo y total del paciente desde el momento en que la enfermedad ya no responde a las medidas curativas. El mejor cuidado y tratamiento del paciente con esclerosis lateral amiotrófica lo proporcionan los equipos clínicos multidisciplinarios que se especializan en trastornos neuromusculares. La intervención trata los síntomas que se manifiestan durante el progreso de la enfermedad. Las asociaciones "ALS Association" y "Muscular Dystrophy Association" patrocinan clínicas en muchas ciudades de los Estados Unidos (se puede obtener información visitando sus correspondientes Websites-consultar la lista de abajo).

¿Qué otras organizaciones tienen información sobre la esclerosis lateral amiotrófica?

La lista no incluye todas las posibles organizaciones que publican información sobre el tema, e inclusión en la misma no constituye aprobación por parte de la Asociación Americana del Habla, Lenguaje y Audición (ASHA, por sus siglas en inglés) de la organización ni del contenido del sitio.

Los siguientes Websites incluyen información y apoyo para las personas con esclerosis lateral amiotrófica y sus familias:

Consultar también:

Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Challenge for Speech-Language Pathology (Esclerosis lateral amiotrófica: un desafío para el patólogo del habla y el lenguaje)

Voice Lessons: Speaking with ALS (Lecciones de vida y voz: hablar con ELA)

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